Dercum

Dercums sjukdom (DD) är en sällsynt och komplex kronisk sjukdom som kännetecknas av smärta i lipom, ofta i kombination med andra symtom som varierar mellan individer. Den är klassificerad under ICD-koden E88.2A och betraktas i många fall som ett syndrom snarare än en strikt definierad sjukdom på grund av dess mångfacetterade kliniska presentation.

Symtom och karaktäristik:

• Smärta i lipom En central aspekt av sjukdomen är inflammation (svullnad, värmeökning och smärta) i lipom var som helst på kroppen (osymetriskt) men oftast lår, mage och rygg, Smärta som med tiden blir kronisk.
• Associerade symtom: Trötthet
• Kognitiva problem, ibland kallade "hjärndimma"
• Sömnproblem
• Psykiska besvär såsom depression eller ångest
• Svullnad eller ökad känslighet i vävnaderna

Bakgrund och historia:

• Sjukdomen beskrevs först 1888 av Dr. Francis Xavier Dercum, en amerikansk neurolog från Philadelphia. Ursprungligen sågs Dercums sjukdom som ett paraplybegrepp för flera liknande tillstånd, inklusive lipödem. Sjukdomen kallas Adipositas Dolorosa, som betyder "smärtsam fetma" alternativt fettvävnadsreumatism

Under 1900-talet har det gjorts betydande framsteg inom medicinsk vetenskap, vilket lett till en bättre förståelse och klassificering av fettvävnadssjukdomar. Exempelvis beskrevs lipödem för första gången 1940 som ett distinkt sjukdomstillstånd, kännetecknat av onormal fettansamling som initialt främst påverkar stuss och lår och ibland armarna, ofta tillsammans med ökad smärtkänslighet och svullnad.

Andra tillstånd som identifierades inkluderar:

• Familjär multipel lipomatos, där flera godartade fettknölar (lipom) uppträder på kroppen, ofta genetiskt nedärvt.
• Madelungs sjukdom (symmetrisk lipomatos), som kännetecknas av symmetriska fettansamlingar, oftast runt halsen och övre kroppen.
• Angiolipomatos, en variant av lipom där blodkärl är involverade och som ofta är smärtsamt.

Tack vare forskning har dessa sjukdomar kunnat skiljas från varandra, liksom från Dercums sjukdom och obesitas. Denna förfinade diagnostik har minskat risken för feldiagnoser.

Dercums sjukdom (DD), eller adiposis dolorosa, är en sällsynt kronisk sjukdom som kännetecknas av smärtsamma fettknutor (lipom) som kan uppstå över hela kroppen, men ofta på överarmar, lår, mage eller ryggen. Dessa knutor är smärtsamma både vid beröring och spontant, sjukdomen kan också ge upphov till andra symtom som kronisk trötthet, sömnstörningar, koncentrationssvårigheter och psykiska problem som depression.

Koppling till andra fettvävnadssjukdomar

• Dercums sjukdom kan förekomma som en separat sjukdom, men ofta diagnostiseras den hos patienter som redan lider av andra fettvävnadssjukdomar, såsom: Lipödem, som orsakar symmetrisk fettansamling och svullnad, vanligtvis initialt på underkroppen.
• Familjär multipel lipomatos, där multipla lipom bildas.
• Angiolipomatos, med smärtsamma lipom som innehåller blodkärl.

Multipla diagnoser hos samma patient

Det är inte ovanligt att en och samma patient har fler än en fettvävnadssjukdom, exempelvis en kombination av lipödem, fetma och Dercums sjukdom. Denna överlappning gör det extra viktigt att läkare är noggranna med att ställa rätt diagnos. Varje sjukdom har sina egna behandlingskrav och prognos.

Behandling och diagnostik idag

Diagnosen är klinisk och ställs baserat på patientens symtom och sjukdomshistoria. Eftersom sjukdomen är så ovanlig, finns det inget enskilt diagnostiskt test eller biomarkör. Behandlingen är ofta symtomatisk och kan inkludera:

• Smärtlindring (t.ex. smärtstillande medel, fysioterapi, manuell massagebehandling).
• Livsstilsförändringar (kost och fysisk aktivitet).
• Kirurgiska ingrepp för att avlägsna lipom i svåra fall.

Betydelsen av rätt diagnos

Att korrekt identifiera Dercums sjukdom är avgörande för att undvika att symtomen avfärdas som övervikt eller andra vanliga problem. Tidig diagnos och rätt behandling kan förbättra livskvaliteten avsevärt för de drabbade.

  Författare: Jacek Kaczynski. Specialist i allmänmedicin. Team Dercum.